Cancer de la rétine - Généralités

Vous pouvez consulter ici des informations générales sur le cancer, notamment ses mécanismes d'apparition. Cette page est consacrée plus spécifiquement aux cancers de la rétine

La rétine

L'œil humain est constitué d'un globe oculaire comportant :

  • sur sa partie antérieure, la cornée, qui est une calotte sphérique transparente ;
  • sur le reste du globe, la sclère, ou sclérotique, qui forme le « blanc » de l'œil.

L'oeil

Le globe oculaire mesure environ 2,5 cm de diamètre et pèse environ 8 grammes. Il est formé de 3 enveloppes, ou tuniques, entourant une substance gélatineuse appelée le corps vitré.

Les trois tuniques sont :

La tunique externe : composée de la conjonctive et de la cornée
La tunique moyenne : composée de la choroïde, de l’iris, de la pupille, du corps ciliaire et du cristallin
La tunique interne : composée de la rétine, de la macula, de la tache aveugle, de la fovéa et du nerf optique.

Le cancer de la rétine en chiffres

Le cancer de la rétine, ou rétinoblastome, est une maladie rare. Moins de 15 cas sont diagnostiqués chaque année en Belgique. Il apparaît habituellement avant l'âge de 5 ans, et plus souvent chez les garçons que chez les filles.

Classification des cancers de la rétine

Une première distinction à faire est le caractère héréditaire ou non du rétinoblastome. S'il n'est pas héréditaire, on parle alors de rétinoblastome sporadique.

La forme héréditaire concerne environ 40% des cas. Comme son nom l'indique, elle est causée par une anomalie génétique transmise à l'enfant par l'un de ses parents. Notre patrimoine génétique comporte plus de 20 000 gènes que nous possédons en double exemplaire (un exemplaire hérité de chacun de nos parents). Pour le rétinoblastome, une altération des deux exemplaires d'un gène spécifique (gène RB) dans une cellule rétinienne provoque le développement de la tumeur. Dans le cas d'un rétinoblastome héréditaire, la première mutation du gène RB est donc héritée d'un parent. L'altération du deuxième exemplaire du gène RB se produit durant la vie de l'individu. Les formes héréditaires sont généralement bilatérales. Un patient atteint d'un rétinoblastome bilatérale souffre donc généralement de la forme héréditaire de cette maladie.

La forme sporadique (sans influence familiale) représente donc plus de moitié des cas. Les deux mutations du gène RB se produisent donc durant la vie de l'individu. La forme sporadique est toujours unilatérale (c.à.d. qu'elle ne touche qu'un œil). 

La plupart des enfants porteurs d'un gène RB défectueux, mais pas tous, développent un rétinoblastome.

 

Dernière adaptation le: 30/06/2017

Causes

Ce cancer de la rétine survient chez les enfants porteurs d'altérations sur les deux exemplaires du gène RB1 situé sur le chromosome 13. Cette cause génétique a été suspectée dès les années '70.

Symptômes

Au début, la leucocorie (un reflet blanc de la pupille) n'est visible que dans certaines directions du regard et sous certains éclairages. Les pupilles de jeunes enfants qui n’apparaissent pas rouges sur les photos classiques prises au flash sont une autre indication.

Examens

Un dépistage génétique est conseillé à tous les enfants atteints de rétinoblastome et aux adultes qui ont été traités pendant leur enfance.

Traitements

Dans de nombreux cas d’un rétinoblastome unilatéral, une opération chirurgicale nommée énucléation est nécessaire, c'est-à-dire à l'ablation du globe oculaire et à la pose d'une prothèse.

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