Myélome multiple (maladie de Kahler) - Généralités

Vous pouvez consulter ici des informations générales sur le cancer, notamment ses mécanismes d'apparition. Cette page est consacrée plus spécifiquement au cancer de la moelle osseuse, également appelé maladie de Kahler.

Nature et impact de la nouvelle thérapie CAR-T:

L'expérience de Kristel

Ce court documentaire relate l'expérience de Kristel avec la thérapie CAR-T.

Un cancer de la moelle osseuse a été diagnostiqué chez Kristel en 2014.

Les différents traitements classiques n'ont apporté qu'une amélioration temporaire de sa santé et de sa qualité de vie. Avec le soutien du Prof. Michel Delforge (UZ Leuven), elle a été incluse dans un essai clinique pour la nouvelle thérapie prometteuse, nommée CAR-T , qui permet aux cellules immunitaires de reconnaître certaines protéines de surface sur d'autres cellules, comme par exemple celles des tumeurs, et de détruire ces cellules.

La moelle osseuse

La moelle osseuse est une substance spongieuse que l'on trouve à l'intérieur des os, surtout ceux du bassin et du thorax, ainsi que dans les côtes et les vertèbres dorsales. La moelle osseuse joue un rôle dans la formation des os, mais aussi dans la production de cellules sanguines : globules blancs (leucocytes), globules rouges (érythrocytes) et plaquettes (trombocytes). 

De quoi s’agit-il ?

La maladie de Kahler, aussi connue sous le nom de myélome multiple, est une affection de la moelle osseuse provoquée par une prolifération incontrôlée d'un type précis de cellules sanguines de la famille des globules blancs : les plasmocytes. En temps normal, ces cellules sont spécialisées dans la fabrication d'anticorps.

Cette maladie doit son nom au médecin autrichien Otto Kahler qui l’a décrite pour la première fois il y a une centaine d’années.

La maladie débute par une seule cellule anormale, qui se divise et prolifère de manière incontrôlée. Les cellules ainsi produites portent la même anomalie et se divisent à leur tour de manière incontrôlée.

Comme elles sont toutes apparentées, elles ne synthétisent plus qu’un seul type d’anticorps spécifique (ou une fraction de celui-ci). Comme les anticorps sont des protéines, celui qui est produit porte le nom de "protéine M" (pour Myéline protéine)  ou paraprotéine. Si un fragment bien défini (aussi appelé 'chaîne légère') de cette protéine est trouvé dans l'urine (ou le sérum sanguin), on parle de protéine de Bence-Jones.

Il est également possible qu'un plasmocyte se mette à proliférer à cause du cancer, mais sans produire de protéine M ou de protéine de Bence-Jones. Dans ce cas, on parle d'un 'myélome multiple non sécrétant'. 

Effet sur les os

La maladie de Kahler a un effet sur les os. En effet, les plasmocytes malins produisent également une substance favorisant la destruction du tissu osseux. Il en résulte une décalcification en certains endroits du squelette, ce qui donne naissance à des points de moindre résistance au niveau de l’os. De (petites) fractures peuvent aisément se produire à ces endroits.

Effet sur les autres cellules sanguines 

En raison de leur nombre important, les plasmocytes malins prennent peu à peu la place des autres cellules sanguines (plasma, globules rouges, etc.) normalement présentes dans la moelle osseuse.

De ce fait, la production d'autres anticorps nécessaires pour assurer la défense de l’organisme diminue. 

De plus, le manque de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes peut entraîner les affections suivantes :

• anémie

• sensibilité accrue aux infections

• risque accru d’ecchymoses (bleus)

• temps de saignement prolongé des petites plaies

La maladie de Kahler en chiffres

L’infographie ci-dessous a été réalisée sur la base des chiffres du Registre du Cancer. Les chiffres y sont transposés sous forme de graphiques représentant le nombre de nouveaux cas par an, les tranches d’âge les plus touchées et le nombre de décès dus à ce type de cancer.

La maladie de Kahler est une forme de cancer relativement rare qui, proportionnellement, touche davantage les hommes que les femmes - même si cette différence tend à se réduire depuis quelques années.