Lexique: Syndrome de Kostmann

Affection congénitale (présente à la naissance) caractérisée par un taux très bas de neutrophiles (type de globule blanc qui aide à défendre le corps contre les bactéries, virus et champignons). Les enfants atteints de ce syndrome ont de fréquentes infections d’origine bactérienne.

Le syndrome de Kostmann est associé à un risque accru de développer une leucémie aiguë myéloblastique (LAM) ou des troubles de la moelle osseuse. Ce syndrome est aussi appelé maladie de Kostmann, neutropénie de Kostmann, neutropénie congénitale sévère et agranulocytose infantile héréditaire de von Kostmann.